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26. Fortbildungswoche für Praktische Dermatologie und Venerologie

Pemphigus chronicus benignus familiaris (Morbus Hailey-Hailey): Erfolgreiche Abheilung unter Tageslicht-PDT mit Methylaminolävulinat

Alia Allasasmeh

R.- M. Szeimies

Wir präsentieren den Fall einer 58-jährigen Patientin, die sich mit seit 20 Jahren bestehenden chronisch-rezidivierenden, scharf begrenzten, erythematösen, infiltrierten und zum Teil nässenden Hautveränderungen im Bereich der Intertrigines submammär, der Bauchfaltenregion rechts sowie inguinal bds. vorstellte. Auch beim Sohn konnte dermatohistopathologisch die Diagnose eines Morbus Hailey-Hailey gesichert werden. Nach frustranen konservativen Therapiemaßnahmen führten wir eine probatorische Behandlung mittels Tageslicht-PDT mit Methylaminolävulinat (MAL) durch, zunächst im Bereich der am meisten störenden Hautveränderungen am Bauch. Hierzu erfolgte nach topischer Applikation eines chemischen Lichtschutzpräparates auf das betroffene Hautareal die Applikation von MAL-Creme, die Patientin exponierte darauf den Bereich für 2 h gegenüber Tageslicht. Die Behandlung war nicht schmerzhaft, posttherapeutisch zeigte sich lediglich eine phototoxische Dermatitis, welche innerhalb von 2 Wochen abheilte. Nach 6 Wochen und im Verlauf der Nachbeobachtung (6 mo) zeigte sich ein anhaltender Rückgang der Beschwerden mit Verbleib weniger, symptomloser Hautveränderungen. Die Behandlung der Restherde in diesem Sommer ist geplant. Beim Morbus Hailey-Hailey handelt es sich um eine chronisch rezidivierende Genodermatose. Die Behandlungsoptionen reichen von lokaler Applikation von Steroiden und Antiseptika/Antibiotika, der Gabe von Botulinumtoxin bis hin zu großflächiger Abtragung erkrankter Areale mittels Dermabrasio oder Er:YAG- / CO2-Laser. Auch die klassische PDT mit rotem Licht wurde bisher erfolgreich angewandt, allerdings ist die Schmerzhaftigkeit des Verfahrens wohl ein limitierender Faktor. Mit der Tageslicht-PDT kann nun eine weitere effektive, schmerzlose und nebenwirkungsarme Behandlungsoption das therapeutische Armamentarium bereichern.

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